Рассеянный склероз  - это хроническое  прогрессирующее демиелинизирующее заболевание центральной нервной системы. Впервые заболевание описано в 1868 году французским неврологом Жаном Мартеном Шарко. Ранее считалось, что чаще болеют женщины, а критический возраст - 20 – 40 лет, но теперь участились заболевания рассеянным склерозом у мужчин и людей второй половины жизни, людей белой расы, жителей северных районов (Скандинавия, Белоруссия, Санкт-Петербургская область, Карелия). 

Причины рассеянного склероза

На данный момент нет чёткой однозначной теории, которая бы подтверждала прямое влияние того или иного фактора на развитие рассеянного склероза. Однако имеется множество имеющих право на существование мнений по поводу возможных этиологических причин. Среди современных гипотез этиологии данной патологии выделяют влияние следующих факторов: инфекции вирусного генеза перенесённые в детском и юношеском возрасте; аутоиммунные процессы, локализующиеся непосредственно в структурах центральной нервной системы; частые инфекции вирусного и бактериального происхождения; генетическая предрасположенность; воздействие на организм некоторых токсических веществ; дефицит витамина D; воздействие радиационного излучения; введение вакцины против вирусного гепатита.

Факторы риска рассеянного склероза

Факторами риска можно считать: белую расу, северную страну проживания, нарушенное психоэмоциональное состояние, аутоиммунные заболевания, инфекционно-аллергические заболевания, сосудистые заболевания, наследственную предрасположенность (недостаточность Т-супрессоров, изменение ферментных показателей).

Первые признаки рассеянного склероза

 

Симптомами рассеянного склероза в 40 % случаев заболевания становятся нарушения в двигательных функциях – такие, например, как слабость в мышцах, нарушение координации движения. Также в 40 % случаев возникают нарушения в чувствительности конечностей – например, онемение, ощущение колик в кистях и стопах.

В 20 % случаев рассеянного склероза встречаются нарушения зрения, нарушения движений при ходьбе, произвольное мочеиспускание, быстрая утомляемость, нарушение работы половых функций. При длительном течении болезни наблюдается снижение интеллекта.

Признаки развития рассеянного склероза зависят от того, в каком месте локализован очаг демиелинизации. Поэтому симптоматика у разных пациентов отличается разнообразием и часто бывает непредсказуемой. Никогда невозможно одновременно обнаружить у одного больного весь

Наиболее распространенными первыми признаками рассеянного склероза являются:

  • Возникающее чувство покалывания и онемения конечностей.
  • Периодически возникающее чувство слабости в конечностях, что чаще всего наблюдается, с одной стороны.
  • Ухудшение зрения, снижение четкости, двоение в глазах. Кроме того, возможно возникновение пелены перед глазами, переходящая слепота на один, либо на оба глаза. Глазодвигательные расстройства, такие как косоглазие, диплопия, вертикальный нистагм, межъядерная офтальмоплегия – частые первые признаки начала болезни.
  • Тазовые расстройства. Именно нарушения процесса мочеиспускания наблюдается практически у половины всех больных. Это симптом у 15% людей с рассеянным склерозом является единственным признаком. Возможно неполное опорожнение мочевого пузыря, никтурия (кода ночью выделяется большее количество мочи, чем днем), затруднение мочеиспускания, недержание мочи, возникновение внезапных позывов к его опрожнению, прерывистое мочеиспускание.
  • Уже на начальных стадиях болезни отмечается повышение утомляемости или так называемый «синдром хронической усталости».
  • Первыми признаками надвигающейся болезни могут служить: неврит лицевого нерва, головокружение, пошатывание во время ходьбы, атаксия (статическая и динамическая), горизонтальный нистагм, гипотония и пр.

Симптомы рассеянного склероза

При рассеянном склерозе обострения сменяются периодами ремиссии. В начальных стадиях при ремиелинизации неврологическая симптоматика может исчезнуть или уменьшится, при обострении, то есть новой демиелинизации – усугубиться или возникнуть новая в зависимости от функциональной значимости пораженного участка нервной системы. Очаги демиелинизации «рассеянны» по всей нервной системе, носят множественный характер.

Диапазон симптомов рассеянного склероза достаточно широк: от легкого онемения в руке или пошатывания при ходьбе до энуреза, параличей, слепоты и трудностей при дыхании. Бывает так, что после первого обострения заболевание никак себя не проявляет в течение следующих 10, а то и 20 лет, человек ощущает себя полностью здоровым. Но болезнь в последствие берет своё, снова наступает обострение.

Чаще среди симптомов преобладают двигательные нарушения – парезы, параличи, повышение мышечного тонуса, гиперкинезы, зрительные нарушения. Нарушения могут вначале носить преходящий характер, то есть появляться и исчезать.

Невролог при осмотре может обнаружить нистагм, двоение, повышение сухожильных рефлексов, анизорефлексию, выпадение брюшных рефлексов, патологические знаки, нарушения координации – статики и динамики, нарушение функции тазовых органов – задержки и недержания мочи, нарушение черепно-мозговых нервов, симптомы вегето-сосудистой дистонии, нарушения психической сферы – неврозоподобные симптомы, астения, эйфория, некритичность, депрессия, чувствительные нарушения, снижение вибрационной чувствительности. Причем все перечисленное может быть в любой комбинации и в виде моно симптома.

По степени тяжести выделяют: легкое течение рассеянного склероза – ремиттирующее (с редкими обострениями и длительными ремиссиями), средней тяжести – ремиттирующе-прогрессирующее, тяжелое – прогрессирующее течение (первичное, вторичное). Формы рассеянного склероза в зависимости от преобладающих симптомов – церебральная, спинальная, цереброспинальная, глазная, гиперкинетическая, атипическая.

Спровоцировать обострение может любое заболевание, даже ОРВИ, переохлаждение и перегревание, инсоляция, нервно-эмоциональные перегрузки.

Признаки рассеянного склероза

В зависимости от расположения очагов демиелинизации, симптомы рассеянного склероза индивидуальны для каждого пациента. Должны насторожить:

  • Нарушения чувствительности: покалывание («как отлежала») или онемение в пальцах, руках, ногах или половине тела; нарушение ощущения твердой почвы под ногами («иду, как по матрасу», «как будто ватные подушки под ступнями», «часто теряю тапочек и не замечаю этого»).
  • Нарушения движения: выраженное напряжение в ногах или в руках (за счет повышения мышечного тонуса), возможны и параличи («снижение мышечной силы в руках и ногах»).
  • Нарушение координации в теле, пошатывание при ходьбе, неловкость и дрожание в руках и ногах («конечности не слушаются») говорит о поражении мозжечка.
  • Нарушения зрения: снижение зрения на один глаз вплоть до полной слепоты; черная точка в центре поля зрения; ощущение мутного стекла, пелены перед глазом. Это проявления ретробульбарного неврита (поражение зрительного нерва на участке за глазным яблоком в результате поражения его миелиновой оболочки).
  • Нарушенное движение глазными яблоками («предметы двоятся») - нистагм.
  • Нарушение мочеиспускания: недержание мочи («не добегаю до туалета»).
  • Слабость мышц одной половины лица («лицо перекосило», «глаз не смыкается полностью», «рот съезжает в сторону»); снижение вкусовой чувствительности («жую траву»). Говорят о поражении лицевого нерва.
  • Эмоциональные нарушения довольно часто развиваются на фоне рассеянного склероза: излишняя тревожность, плохое настроение, депрессия или, наоборот, недооценка своего состояния, неуместная весёлость (эйфория).
  • Постоянная усталость и утомляемость даже после легкой физической и умственной нагрузки; ощущение «прохождения электрического тока» вниз по позвоночнику при наклоне головы; усугубление уже имеющихся симптомов после чашки горячего чая, тарелки супа, после принятия ванны (симптом «горячей ванны»).

Нельзя заранее предугадать, насколько тяжелыми будут проявления болезни у конкретного пациента, как часто будут возникать обострения, и долго ли будут продолжаться ремиссии. 

Диагностика рассеянного склероза

.

 

Магнитно-резонансная томография – указаны бляшки – очаги демиелинизации

В основе диагностического поиска лежит тщательный сбор анамнеза, жалоб больного, проведение досконального неврологического осмотра. Для подтверждения диагноза рассеянного склероза необходимо провести следующие исследования: МРТ (магнитно-резонансная томография) головного и спинного мозга; электромиографию; исследование ликвора на наличие иммуноглобулинов и оценку их количества; иммунологический мониторинг (исследование крови на наличие антител); исследование вызванных потенциалов: слуховых, зрительных, соматосенсорных.
Дифференциальный диагноз проводится практически со всем, опять же из-за многогранности симптомов.Прогрессирование неврологической симптоматики приводит к инвалидизации больного. Существуют специальные шкалы для определения степени тяжести, выраженности двигательных нарушений, парезов, шкала инвалидизации – ЕDSS. 

Формы заболевания

В зависимости от характера течения рассеянный склероз подразделяется на несколько основных форм: 1) Ремитирующая – наиболее часто встречается на начальных этапах развития заболевания. Характеризуется чёткими ограничениями между периодами ремиссии и обострения. Во время периодов спокойствия (ремиссии) прогрессирования болезни не наблюдается, все нарушенные функции восстанавливаются частично либо полностью; 2) Вторично-прогрессирующая – неврологическая симптоматика нарастет, периоды стабилизации нормальных функций менее заметны, границы между периодами обострения и ремиссии постепенно стираются; 3) Первично-прогрессирующая – самая тяжёлая форма, которая характеризуется непрерывным прогрессированием патологического процесса с самого начала его развития. Периоды стабилизации и улучшения являются крайне редким явлением.

Лечение рассеянного склероза

Хороший прогностический признак рассеянного склероза – позднее начало заболевания и моносимптомность.

Больные с дебютом рассеянного склероза подлежат госпитализации в специализированные центры по лечению рассеянного склероза. Там подбирают схемы лечения, в большинстве центров существуют программы лечения при рандомизированных исследованиях. Все больные должны состоять на диспансерном учете у невролога. Имеет значение состояние психики больного, его социальная адаптация.

Лечение назначается индивидуально, в зависимости от стадии и тяжести заболевания.

  • Гормонотерапия – пульс-терапия большими дозами гормонов (кортикостероиды). Используют большие дозы гормонов в течение 5 дней. Важно как можно раньше начать делать капельницы с этими противовоспалительными и угнетающими иммунитет препаратами, тогда они ускоряют восстановительные процессы и уменьшают продолжительность обострения. Гормоны вводятся коротким курсом, поэтому выраженность их побочных эффектов минимальна, но для подстраховки вместе с ними принимают препараты, защищающие слизистую желудка (ранитидин, омез), препараты калия и магния (аспаркам, панангин), витаминно-минеральные комплексы;
  • плазмоферез;
  • цитостатики;
  • β-интерферроны (ребиф, авонекс). Β-интерферроны - это профилактика обострений заболевания, уменьшения тяжести обострений, торможение активности процесса, продление активной социальной адаптации и трудоспособности;
  • симптоматическая терапия – антиоксиданты, ноотропы, аминокислоты, витамин Е и группы В, антихолинэстеразные препараты, сосудистая терапия, миорелаксанты, энтеросорбенты.
  • Для лечения быстро прогрессирующих форм рассеянного склероза применяют иммуносупрессор – митоксантрон.
  • Иммуномодуляторы: копаксон – предотвращает разрушение миелина, смягчает течение болезни, снижает частоту и тяжесть обострений.
  • В периоды ремиссии возможно санаторно-курортное лечение, лечебная физкультура, массаж, но с исключением всех тепловых процедур и инсоляции.

К сожалению, полность рассеянный склероз не излечим, можно лишь уменьшить проявления этого заболевания. При адекватном лечении можно улучшить качество жизни с рассеянным склерозом и продлить периоды ремиссии.

Симптоматическое лечение рассеянного склероза

При легких обострениях с изолированными чувствительными или эмоциональными расстройствами используют: общеукрепляющие средства, средства, улучшающие кровоснабжение тканей, витамины, антиоксиданты, успокоительные, антидепрессанты при необходимости.

Для снятия повышенного мышечного тонуса (спастичности) применяют миорелаксанты (баклосан). Дрожание, неловкость в конечностях снимают клоназепамом, финлепсином. При повышенной утомляемости применяют нейромидин. При нарушениях мочеиспускания – детрузитол, амитриптилин, прозерин.  При хронических болях – противоэпилептические препараты (финлепсин, габапентин, лирика), антидепрессанты (амитриптилин, иксел). Депрессию, тревожность, синдром вегетативной дистонии снимают успокоительными средствами, транквилизаторами (феназепам), антидепрессантами (амитриптилин, ципрамил, паксил, флуоксетин)

Часто при рассеянном склерозе бывает необходим прием препаратов, защищающих нервную ткань от вредных воздействий (нейропротекторов) – церебролизин, кортексин, мексидол, актовегин и др.

Рассеянный склероз при беременности

Несмотря на коварность заболевания, при беременности обострения рассеянного склероза возникают гораздо реже. Это связано с тем, что иммунная система матери подавляется во избежание агрессивного действия на плод, утихают и аутоиммунные реакции. Если обострение во время беременности всё же произошло, то по возможности стараются избежать назначения кортикостероидов, а лечение проводят с помощью плазмафереза. От профилактики копаксоном и бета-интерфероном во время беременности стоит отказаться. В первые полгода после родов, наоборот, риск рецидива очень высок и нужно заранее побеспокоиться о профилактическом лечении. 

Осложнения рассеянного склероза

Рассеянный склероз приводит к инвалидности. Чаще это происходит на поздних стадиях заболевания, когда симптомы уже не проходят после стихания обострения. Но иногда с самого начала отмечается очень тяжелое течение болезни с нарушением самостоятельного дыхания и деятельности сердца, в этом случае возможен летальный исход.

Профилактика рассеянного склероза

Первичной профилактики (напрямую направленной на предотвращения заболевания) не существует. Можно немного уберечь себя от рассеянного склероза или его рецидивов, если исключить любые инфекции, стрессы, травмы, операции, курение.

 

Врач невролог  Гаджимурадова Э.Н.